I glioblastomi sono tumori maligni astrocitari. Sono le neoplasie cerebrali degli adulti più comuni, con una incidenza annuale di circa 1/33.330.
Possono insorgere a tutte le età, ma nel 70% dei casi i pazienti sono diagnosticati a un'età compresa tra 45 e 70 anni.

I glioblastomi si localizzano di solito negli emisferi cerebrali, ma possono avere sede in tutto il sistema nervoso centrale.

Il tumore ha spesso un decorso rapidamente progressivo ( intorno ai 2-3 mesi ), tranne quando il glioblastoma si sviluppa a partire da un astrocitoma preesistente di basso grado ( glioblastoma secondario ).

I segni neurologici sono aspecifici in quanto sono secondari all'ipertensione endocranica e comprendono la cefalea e il vomito, spesso in associazione ai cambiamenti del comportamento o a deficit neurologici focali.

La causa della malattia non è nota, ad eccezione di quando insorge dopo una irradiazione terapeutica al cervello eseguita per un'altra malattia.
Le mutazioni genetiche note consistono nell'amplificazione del gene EGFR (7p12), nelle mutazioni nel gene TP53 (17p13.1) e nella perdita del cromosoma 10 e variano in rapporto alla natura del tumore.
Le forme familiari sono molto rare ma il tumore può insorgere come parte di una sindrome genetica, come la sindrome di Turcot, la neurofibromatosi di tipo 1 o la sindrome di Li-Fraumeni.

Il trattamento di prima scelta è di solito chirurgico, sia per confermare la diagnosi attraverso una biopsia, sia per rimuovere il più estensivamente possibile la massa tumorale. Una resezione completa può essere eseguita solo di rado, dato che di solito le cellule tumorali si infiltrano nel cervello circostante.
Il trattamento viene integrato dalla radioterapia mirata a livello del letto tumorale, in combinazione con la chemioterapia ( Nitrosurea e Temozolamide ).
In termini di sopravvivenza, i benefici di un trattamento adiuvante dopo l'intervento chirurgico sono significativi, anche se rimangono modesti.
Nel caso di recidiva, possono essere eseguiti la chemioterapia di seconda scelta o un secondo intervento chirurgico. ( Xagena_2018 )

Fonte: Orphanet, 2018

Xagena_Medicina_2018